Neuroblastom. Was ist das und wie wird es behandelt?

Um sie zu bekämpfen, wurde 1993 die Italienische Vereinigung zur Bekämpfung des Neuroblastoms gegründet, ein ONLUS, das von Onkologen und Eltern gegründet wurde, um die richtigen und wirksamen Behandlungen für alle kranken Kinder zu finden, die am G. Gaslini-Institut in Genua ansässig ist und ist im gesamten Bundesgebiet tätig. Heute hat sie über 115.000 Mitglieder.

Ziel ist es, die wissenschaftliche Forschung zu Neuroblastomen und Hirntumoren zu finanzieren, über Pathologien aufzuklären, Verbindungen zwischen Behandlungs- und Forschungszentren herzustellen, die Labore und Mittel für die Behandlung zu stärken, eine schnelle und korrekte Diagnose und eine auf den kleinen Patienten ausgerichtete Ansatztherapie zu gewährleisten

Der Weg derer, die diese Krankheiten bekämpfen, ist noch lang: Das Kind mit dem Trichter, Symbol des Vereins, vertritt mit seiner Fröhlichkeit, Freude und Lebenswille alle kranken Kinder und lädt sie ein, sich nicht entmutigen zu lassen, in der Überzeugung, dass eines Tages alle werden die kranken Kleinen heilen.

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Was ist ein Neuroblastom?

Das Neuroblastom ist eine Krebserkrankung im Kindesalter, die ihren Ursprung im sympathischen Nervensystem hat und bei der Diagnose in den meisten Fällen mit Skelett- und Knochenmarkmetastasen auftritt. In Italien sind jährlich 120-130 Kinder im Alter von 0 bis 15 Jahren betroffen

Es handelt sich um einen heimtückischen Tumor, dessen Symptome irreführend sein können, da sie oft auf Grippezustände (Blässe, Anorexie, Stimmungsschwankungen, Gehverweigerung) zurückzuführen sind; in der Regel gehen sie der Entdeckung des Tumors Wochen oder Monate voraus, der zu diesem Zeitpunkt bei mehr als der Hälfte der Patienten mit Metastasen in Skelett und Knochenmark präsent ist.

Das Neuroblastom wird von der wissenschaftlichen Welt als hervorragendes Studienmodell anerkannt: Angesichts der Besonderheit seiner biologischen Eigenschaften, die die Definition einer "Tumorgruppe" rechtfertigen, können die Ergebnisse dieser Pathologie auf alle pädiatrischen onkologischen Pathologien und auch auf einige Formen ausgedehnt werden des Erwachsenen.

Die Stadien

Das neueste Neuroblastom-Risikoprotokoll teilt die Krankheit in diese Stadien ein:

Stadium 1: Der Tumor ist meist klein und auf eine einzige Lokalisation beschränkt: Der Chirurg kann ihn leicht entfernen und es gibt keine Metastasen in andere Organe oder Spuren von bösartigen Zellen.In diesem Stadium erfordert die Krankheit keine postoperative Therapie.

Stadium 2: der Tumor ist ausgedehnter als Stadium 1, aber immer noch begrenzt; Die chirurgische Entfernung hinterlässt nur minimale Rückstände, die manchmal die Wirbelsäule erreichen.Einige Krebszellen können in die Lymphknoten gelangen, in diesem Fall ist eine kurze Chemotherapie erforderlich, um das Risiko einer Krebszellproliferation zu verringern.

Stadium 3: Der Tumor ist auf das Ursprungsgebiet beschränkt und es gibt keine Fernmetastasen, aber er ist zu groß, um vom Chirurgen und vollständig bei der ersten Operation entfernt zu werden, daher ist es unerlässlich, auf eine Chemotherapie zurückzugreifen, um die Tumormasse und zu einem späteren Zeitpunkt operativ entfernen zu können.

Stadium 4: Der Tumor hat, unabhängig von seiner Form und Größe, erkrankte Zellen auf andere Organe wie Knochenmark, Skelett, Leber, Lymphknoten ausgebreitet. Die Krankheit hat eine erhebliche biologische Aggression und eine intensive Chemotherapie ist erforderlich.

Stadium 4 S: Es handelt sich um eine spezielle Form des Neuroblastoms, die in den ersten Lebensmonaten auftritt, mit einer besonderen Verbreitung, die hauptsächlich die Haut und die Leber und nicht das Skelett betrifft. In diesem Stadium kann sich die Krankheit völlig spontan zurückbilden und nur in einigen Fällen kann eine kurze Chemotherapie erforderlich sein. Der oft kleine Primärtumor kann sofort oder nach zumindest teilweiser Rückbildung der Metastasen entfernt werden.


Andere wichtige Elemente für diagnostische Zwecke, die über Alter, Stadium und genetische Merkmale (MYCN-Onkogen modifiziert oder nicht) hinausgehen, sind Histologie und Therapieansprechen.

Die Heilung

In letzter Zeit wurden neue Therapieprotokolle entwickelt, die das Risiko des Patienten berücksichtigen. Es gibt drei in traditionellen Protokollen

etablierte und erprobte Behandlungsmethoden: Chirurgie, Strahlen- und Chemotherapie.

Die neuen Protokolle beinhalten zwei neue Aspekte, die sich aus der Erforschung der Tumorgenetik und neuen Medikamenten ergeben, für die die Stiftung ein beträchtliches finanzielles Engagement eingegangen ist und nationale Forschungsprojekte zum Neuroblastom unterstützt. Diese neuen Aspekte sind:

  • Vermeiden Sie die Behandlung des Kindes, wenn der Tumor wenig aggressive genetische Merkmale aufweist
  • Hochrisikopatienten (metastasierende Erkrankung bei Kindern über 1 Jahr) aggressiv mit hohen Dosen von Medikamenten, autologer hämatopoetischer Stammzelltransplantation, Operation, Strahlentherapie und Cis-Retinsäure-Differenzierungstherapie in Kombination mit Immuntherapie behandeln . Diese letzte Phase scheint es endlich möglich zu machen, das Wiederauftreten der Krankheit nach einigen Monaten deutlich zu reduzieren und die Heilungschancen zu erhöhen.

Kliniker und Forscher bemühen sich, die Behandlung von Neuroblastomen zu verbessern, was weitgehend von Organisationen wie der Association unterstützt wird; Dank dieser neuen Protokolle ist die Überlebensrate kranker Kinder von 50 % in den frühen 1980er Jahren auf heute 70 % gestiegen. Sicherlich kein zufriedenstellendes Ergebnis, aber die jüngsten Entdeckungen zu den biologischen Ereignissen am Ursprung des Neoplasmas geben Hoffnung auf die Möglichkeit, neue, wirksamere und sicherere Medikamente zu identifizieren.

Was sind pädiatrische Hirntumoren?

Hirntumore bei Kindern sind eine sehr heterogene Gruppe von Erkrankungen mit über 15 verschiedenen histologischen Typen, die das zentrale Nervensystem betreffen. In Italien erkranken jedes Jahr zwischen 400 und 450 Kinder im Alter von null bis 15 Jahren an einem ZNS-Tumor.

Der Zugang zur Behandlung wird nicht nur durch die klinische Diagnostik vermittelt, sondern auch durch die radiologische Diagnostik, die heute harmlose und sehr gezielte bildgebende Verfahren wie Computerized Axial Tomography und Nuclear Magnetic Resonance nutzt.

Die Behandlungen sind immer multidisziplinär und erfordern eine enge Zusammenarbeit, gegenseitiges Wissen und Vertrauen und gegenseitigen Respekt für die Fähigkeiten von Neurochirurgen, Pathologen, Onkologen, Strahlentherapeuten, Radiologen und allen anderen Personen: Neurologe, Physiotherapeut, Augenarzt, HNO, Sozialarbeiter, Neuropsychiater, Psychologe , Endokrinologe, Orthopäde, der in unterschiedlichem Maße und zu unterschiedlichen Zeiten an der Diagnose, Behandlung und Genesung des jungen Patienten beteiligt ist. Multidisziplinäre Behandlungen haben zu einer Verbesserung der 5-Jahres-Überlebensrate in Europa von 57 % auf 65 % bei Kindern geführt, die von 1983 bis 1994 behandelt wurden, wobei das Sterberisiko pro Jahr um 3 % verringert wurde (Gatta G, 2005).

Welche Forschungsprojekte fördert der Verein?

  • ALK-Projekt (Neuroblastoma Foundation Laboratory und National Cancer Institute of Milan; Dr. Longo)

Die Entdeckung des ALK-Gens markiert einen grundlegenden Schritt für den Fortschritt der Neuroblastomforschung, da es sich möglicherweise als fundamentales Gen für die Entwicklung von Krebszellen erweisen kann. Es wird derzeit untersucht, ob es das Ziel von Medikamenten sein kann, die ihre Aktivität wirksam hemmen.

  • GENUS-freundliches Arzneimittelprojekt (CIBIO di Trento; Prof. Alessandro Quattrone)

Basierend auf der Analyse der Zusammensetzung von Molekülen verschiedener eingesetzter und nicht verwendeter Medikamente soll das Projekt neue, für Kinder geeignete Medikamente und noch mehr eine Behandlung finden, die an die verschiedenen Stadien angepasst werden kann (Neuroblastom ist ein "veränderlicher" Tumor) ).

  • Histopathologisches klinisches Projekt zum Neuroblastom (Institut "G. Gaslini di Genova"; Dr. Alberto Garaventa)

Ziel des Projekts ist es, die Diagnostik zu optimieren und eine hohe und homogene Qualität bei der Framing und Behandlung von Kindern mit Neuroblastom zu gewährleisten.Außerdem wollen wir neue und leistungsfähigere Prognosefaktoren definieren und die aktuellen neu bewerten um für jedes Kind, das an einem Neuroblastom erkrankt ist, das geeignete Therapieprotokoll zu diagnostizieren und festzulegen.

  • Thought Project (Krankenhaus Umberto I in Rom und andere; Dr. Giangaspero)

Ziel des Projekts ist es, das histologische Material von Kindern mit Hirntumoren in der Policlinico Umberto 1 ° in Rom zu zentralisieren, wo die entscheidende Analyse der Proben durchgeführt wird, um Diagnosefehler (oft tödlich im Gehirn) zu vermeiden Tumoren) und / oder Bestätigung der ersten Klassifizierung.

In 20 % der Fälle garantiert das Projekt sogar die erste und richtige Diagnose.

  • Kombiniertes Immuntherapieprojekt für disseminiertes Neuroblastom (Nationales Institut für Krebsforschung-Genua; Dr. Croce)

Ziel des Projekts ist es, neue Therapien aufzuzeigen, die darauf abzielen, das Immunsystem des kleinen Patienten zu stimulieren, damit dieses gestärkt wird und die Krankheit bekämpfen kann.

Welche Ergebnisse werden erzielt?

Ein eigenes Labor, das sich der Erforschung des Neuroblastoms widmet, die Entdeckung des ALK-Gens, das für die Veranlagung zum Neuroblastom verantwortlich ist, die Zentralisierung von Neuroblastom- und Hirntumorproben, um eine korrekte Diagnose in 36 Stunden zu ermöglichen: Dies sind nur einige der Ergebnisse, die in den letzten Jahren erzielt wurden Jahre. Derzeit gibt es in ganz Italien etwa 50 Personen, die von der Neuroblastoma Foundation finanziert werden.

Was gibt es zu tun und was können Sie tun?

Die besten Forscher brauchen eine kontinuierliche Versorgung mit finanziellen Mitteln und teuren Geräten, um das umfassendste biologische Wissen über Krebs zu erlangen. Ziel ist es, in der Identifizierungs- und Studienphase molekulare Targets zu identifizieren, die Angriffspunkte für neue Medikamente sein könnten. Darüber hinaus ist die Arbeit zum Sammeln und Erstellen von Datenbanken, die von der wissenschaftlichen Gemeinschaft genutzt werden können, ein Work in Progress, das ein großes Potenzial für zukünftige Fortschritte eröffnet.

Um zum Forschungsfortschritt beizutragen, können Sie direkt spenden.

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Auch für Jubiläen und wichtige Ereignisse können Sie Gefälligkeiten, Pergamente und Solidaritätskarten wählen, mit denen Sie feiern und Gutes tun können.

Weitere Informationen: http://www.neuroblastoma.org

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